بیماری فون ویلراند

انواع بیماری فون ویلبراند

این بیماری نیز مانند بیماری های دیگر انواع مختلفی دارد. برعکس بیماری هموفیلی که فقط بر پسرها اثر می گذارد، بیماری فون ویلبراند هم بر پسرها و هم بر دخترها اثر می گذارد.

در "نوع یک"، سطح فاکتور فون ویلبراند در خون کاهش یافته است؛ سطح فاکتور هشت نیز ممکن است پائین بیاید. این شایع ترین و ملایم ترین نوع این بیماری است – نشانه های آن ممکن است آنقدر خفیف باشند که هیچ وقت در فرد تشخیص داده نشوند. افرادی که نوع یک این بیماری را دارند معمولاً فوراً خونریزی نمی کنند، ولی هنگام ضربه، جراحی یا کشیدن دندان، خونریزی شدیدی خواهند داشت.

در "نوع دو"، سطح فاکتور فون ویلبراند در خون نرمال است، ولی به خوبی عمل نمی کند. در نوع دوم این بیماری، چند نوع دیگر هم وجود دارد:

"نوع 2آ": اجزای سازنده این فاکتور (که مولتیمر نامیده می شوند) کوچکتر از حد نرمال هستند یا به راحتی می شکنند.

"نوع 2ب" این فاکتور به سختی به پلاکت ها می چسبد و باعث می شود که پلاکت ها فشرده شوند و در نتیجه تعداد پلاکت ها کاهش می یابد.

دو نوع دیگر نیز وجود دارد که بسیار نادر هستند.

در "نوع سه" بیماران فاکتور فون ویلبراند و فاکتور هشت بسیار پائینی دارند یا اصلاً ندارند. نشانه های این نوع بیماری بسیار شدید هستند و ممکن است در مفاصل و عضلات خونریزی رخ دهد.

• "نوع پلاکتی" بیماری فون ویلبراند مشابه نوع 2ب است، ولی بجای آنکه نقص در فاکتور باشد، در پلاکت ها است.

علل بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند مانند هموفیلی، یک اختلال ژنتیکی است که معمولاً از والدین به فرزندان می رسد (در موارد بسیار نادر، کودک پس از تولد به آن مبتلا می شود). فرزند مرد یا زنی که این بیماری را دارد، 50 درصد احتمال داشتن ژن آن را دارد.

در انواع 1 و 2، کودک ژن این بیماری را فقط از یکی از والدین خود به ارث می برد. در نوع 3، کودک معمولاً باید از هر دوی والدین ژن آن را به ارث ببرد. در این موارد، احتمالاً کودک نشانه ها و علائم بیماری شدیدی خواهد داشت، حتی اگر والدین هیچ نشانه ای نداشته باشند. البته امکان دارد که کودک ژن آن را به ارث ببرد و هیچ نشانه ای از خود نشان ندهد، ولی به عنوان ناقل این ژن او می تواند ژن را به فرزندان منتقل کند.

نشانه ها و علائم

نشانه های بیماری فون ویلبراند عبارتند از:

• کبودی ای که در جایی غیرعادی رخ می دهد یا بطوری غیرعادی تکرار می شود

• خونریزی قاعدگی غیرطبیعی

• خونریزی در غشاهای مخاطی، مانند لثه ها، بینی یا دیواره دستگاه گوارش

• خونریزی شدید یا طولانی پس از کشیدن دندان، یا برداشتن لوزه ها

• خونریزی شدید یا طولانی پس از ختنه

منبع: برترین ها